英文名稱：Anti-ANKLE2?

中文名稱：ANKLE2蛋白抗體

抗體來(lái)源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、牛、馬、兔、羊???

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 IF=1:50-200（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

分  子 量：104kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞漿 細(xì)胞膜

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來(lái)源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ANKLE2:251-350/938

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：ANKL2_HUMAN; ANKLE 2; ANKLE2; ankyrin repeat and LEM domain containing 2; Ankyrin repeat and LEM domain-containing protein 2; LEM domain containing 7; LEMD 7; LEMD7.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無(wú)菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

錨定蛋白是膜銜接分子，在將完整的膜蛋白連接到基于Spectrin的細(xì)胞骨架網(wǎng)絡(luò)中起著重要作用。錨蛋白基因突變導(dǎo)致嚴(yán)重的遺傳性疾病，如致命性心律失常和遺傳性球形細(xì)胞增生。ankle2（anklein repeat and lem domain containing 2），也稱為lemd7，是一種938氨基酸單通道膜蛋白，包含一個(gè)ank repeat和一個(gè)lem域。作為兩種由選擇性剪接事件產(chǎn)生的亞型，編碼踝關(guān)節(jié)2的基因映射到人類12號(hào)染色體，該染色體編碼1100多個(gè)基因，約占人類基因組的4.5%。12號(hào)染色體與多種疾病和疾病有關(guān)，包括低軟骨發(fā)生、軟骨發(fā)育不全、Kniest發(fā)育不良、努南綜合征和12P三體綜合征，這些疾病和疾病導(dǎo)致面部發(fā)育缺陷和癲癇。

功能：

參與有絲分裂核包膜重組，促進(jìn)BAF/BANF1在有絲分裂退出時(shí)去磷酸化。通過(guò)抑制VRK1激酶和通過(guò)蛋白磷酸酶2A（pp2a）促進(jìn)BAF/BANF1的去磷酸化來(lái)協(xié)調(diào)BAF/BANF1去磷酸化的控制，從而促進(jìn)核膜組裝。目前尚不清楚它是否作為真正的pp2a調(diào)節(jié)亞單位，或是否參與pp2a復(fù)合體的招募。

子單元：

與BAF/BANF1交互。與蛋白磷酸酶2a（pp2a）成分ppp2c（ppp2ca或ppp2cb）和ppp2r1a相互作用。

亞細(xì)胞位置：

內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜；單通道III型膜蛋白。

相似性：

屬于腳踝2家族。

包含1個(gè)ank repeat。

包含1個(gè)LEM域。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

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