英文名稱：Anti-ANTXR2?

中文名稱：炭疽毒素受體2抗體（ANTXR2）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應：人、小鼠、大鼠、狗、豬、牛、馬、兔子?

產(chǎn)品應用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）

分  子 量：50kDa

?細胞定位：細胞漿 細胞膜 細胞外基質 分泌型蛋白

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ANTXR2:101-200/489 <Extracellular>

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：CMG2; ISH; JHF; anthrax toxin receptor 2; ANTR2_HUMAN; Antxr2; Capillary morphogenesis gene 2 protein; CMG 2; CMG-2.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

這個基因編碼炭疽毒素的受體。該蛋白與膠原IV和層粘連蛋白結合，提示可能與細胞外基質粘附有關。該基因突變可導致幼年透明纖維瘤病和嬰兒全身性透明質病。已發(fā)現(xiàn)編碼該基因不同亞型的多種轉錄變體。[由RefSeq提供，2009年3月]。

功能：

與層粘連蛋白和細胞外基質的細胞相互作用所必需的。

子單元：

結合層粘連蛋白，也可能結合IV型膠原。以二價陽離子依賴性方式結合到炭疽桿菌的保護性抗原（PA），具有以下偏好：鈣>錳>鎂>鋅。PA的結合導致受體PA復合物的七重化。

亞細胞位置：

分泌的；細胞膜。表達于細胞表面和內質網(wǎng)膜。主要表達于內質網(wǎng)而不是質膜。

組織特異性：

表達于前列腺、胸腺、卵巢、睪丸、胰腺、結腸、心臟、腎臟、肺、肝臟、外周血白細胞、胎盤、骨骼肌、小腸和脾臟。

疾?。?/span>

antxr2缺陷是導致嬰兒全身性玻璃樣變性（ish）的原因。這種常染色體隱性綜合征與JHF相似，但發(fā)病較早，病程更為嚴重。癥狀出現(xiàn)在出生時或出生后的頭幾個月內，伴隨著疼痛、腫脹的關節(jié)攣縮、骨質疏松、骨質疏松和骨質突起上的青紅色素沉著。患者出現(xiàn)多發(fā)性皮下皮膚腫瘤和牙齦肥大。多器官透明質沉積、反復感染和難治性腹瀉往往在生命的頭2年內導致死亡。由于關節(jié)攣縮，幸存兒童的活動能力可能會嚴重下降。

相似性：

屬于ATR家族。

包含1個vwfa域。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用

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